Dieser Beitrag dient der allgemeinen Orientierung und ersetzt keine ärztliche Beratung. In Notfällen wählen Sie 112.
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems, bei der motorische Nervenzellen (Motoneurone) fortschreitend ausfallen. Das führt zu Muskelschwäche, Lähmungen, Spastik und Einschränkungen beim Sprechen, Schlucken und Atmen. Der Verlauf ist individuell unterschiedlich: Häufig beginnen die Beschwerden an einer Extremität (spinal), seltener mit Sprech- oder Schluckproblemen (bulbär). Die Selbstständigkeit nimmt im Zeitverlauf ab; gut geplante Unterstützung erhält jedoch Lebensqualität, Kommunikationsfähigkeit und Sicherheit.
Dieser Leitfaden hilft Ihnen, Pflege und Alltag strukturiert zu organisieren: von Mobilität, Lagerung und Sturzprävention über Hilfsmittel, Ernährung und Schlucken bis zur nichtinvasiven Beatmung (NIV), Hustenassistenz und Sekretmanagement. Er erläutert, wie Sie Kommunikationshilfen auswählen, den Pflegegrad beantragen und Begutachtungen realistisch vorbereiten. Zudem beleuchtet er Vorausplanung (Patientenverfügung, Vorsorgevollmacht) und die Palliativversorgung – mit einem klaren Fokus auf Sicherheit, Dokumentation und interprofessioneller Zusammenarbeit von Neurologie, Pneumologie, Logopädie, Physiotherapie, Ergotherapie, Ernährungstherapie und Pflege.
ALS kurz erklärt
ALS gehört zu den Motoneuronerkrankungen. Oberes Motoneuron (im Gehirn) und/oder unteres Motoneuron (im Rückenmark/Periphernerv) gehen zugrunde. Typisch sind Muskelschwäche, Faszikulationen, Krämpfe, spastische Tonuserhöhung und zunehmende Erschöpfbarkeit. Das Bewusstsein bleibt erhalten; eine Beteiligung kognitiver und verhaltensbezogener Funktionen kann im FTD-Spektrum (frontotemporale Demenz) vorkommen. Verlauf und Tempo variieren stark. Heilung gibt es aktuell nicht, aber symptomorientierte Therapien, Hilfsmittel und strukturierte Pflegeabläufe stabilisieren Alltag, Sicherheit und Teilhabe. Frühzeitige Planung ist entscheidend, insbesondere für Kommunikation, Schlucken und Atmung. Wichtig ist zudem die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, die ähnlich aussehen können, aber anders behandelt werden.
Erkrankungsbild: schrittweiser Verlust motorischer Funktionen
ALS führt zu einer Kombination aus schlaffer Lähmung (unteres Motoneuron) und Spastik (oberes Motoneuron). Zunächst betrifft das häufig einzelne Muskelgruppen, etwa Hand- oder Fußheber, was zu Stolpern oder Ungeschicklichkeit führt. Mit der Zeit breitet sich die Schwäche aus; Feinmotorik, Armkraft, Rumpfstabilität und Gehfähigkeit nehmen ab. Spastik kann Bewegungen erschweren, Schmerzen erzeugen und Transfers riskant machen.
Ermüdung (Fatigue) ist mehr als „Müdigkeit“: Sie entsteht durch erhöhten muskulären Aufwand bei reduzierter Kraft. Energiemanagement, pausenorientierte Tagesstruktur und geeignete Hilfsmittel sind deshalb nicht „Luxus“, sondern Teil der Therapie. Pflege und Angehörige profitieren von klaren Routinen, energieeffizienten Bewegungsstrategien und regelmäßiger Anpassung der Hilfsmittel an den aktuellen Funktionsstatus.
Verlaufsformen: spinal, bulbär, gemischt; mögliche kognitive Veränderungen (FTD-Spektrum)
Beim spinalen Beginn stehen Arm-/Beinmuskelschwäche, Gangstörungen und Greifprobleme im Vordergrund. Beim bulbären Beginn dominieren Dysarthrie (Sprechstörung), Dysphagie (Schluckstörung) und Speichelflussprobleme. Mischbilder sind häufig. Unabhängig vom Einstiegspunkt kann sich im Verlauf eine Atemmuskelschwäche entwickeln, die rechtzeitig erkannt und mit NIV (nichtinvasiver Beatmung) sowie Hustenassistenz adressiert werden sollte.
Ein Teil der Betroffenen zeigt Störungen im FTD-Spektrum: verminderte Krankheitseinsicht, Antriebs- oder Planungsprobleme, verändertes Sozialverhalten. Für den Pflegealltag ist das bedeutsam, weil Motivation, Sicherheit und Therapieadhärenz leiden können. Es lohnt sich, Kommunikationswege zu vereinfachen, feste Routinen zu etablieren und Entscheidungshilfen vorzubereiten (z. B. Checklisten, einfache Ja/Nein-Abfragen, visuelle Pläne).
Was ALS nicht ist: Abgrenzung zu MS, Myopathien, peripheren Neuropathien
Multiple Sklerose (MS) betrifft primär die Myelinscheiden im zentralen Nervensystem, verläuft oft schubförmig und kann sensible, visuelle oder vegetative Störungen verursachen – Symptome, die in der frühen ALS untypisch sind. Myopathien (Muskelerkrankungen) betreffen den Muskel selbst und gehen häufiger mit erhöhten Muskelenzymen einher, die Reflexlage unterscheidet sich. Periphere Neuropathien betreffen Nervenbahnen; Sensibilitätsstörungen sind dort führend, bei ALS meist nicht. Diese Abgrenzung ist wichtig, weil Verfahren, Prognose und Hilfsmittelversorgung abweichen; die Diagnose erfolgt durch Neurologie anhand Anamnese, klinischer Untersuchung, Elektrophysiologie und Ausschlussdiagnostik.
Symptome, Verlauf & Alltag
Der Alltag mit ALS verändert sich schrittweise. Zu Beginn reichen kleine Anpassungen (Greifhilfen, Orthesen), später kommen Transferhilfen, Rollstuhl und Pflegearrangements hinzu. Spastik, Schmerzen und Erschöpfung beeinflussen Tagespläne; bulbäre Symptome erschweren Sprechen und Essen. Kontinuierlich mitzudenken sind Sturzprophylaxe, Druckstellenprävention und Atemsicherheit. Struktur, verlässliche Routinen und Dokumentation helfen, Unterstützungsbedarf sichtbar zu machen – besonders für Pflegegrad und Hilfsmittel. Achten Sie auf Signale für eine Verschlechterung (z. B. vermehrtes Verschlucken, Nachtluftnot, morgendliche Kopfschmerzen) und informieren Sie Ihr Behandlungsteam frühzeitig. So lassen sich Eskalationen vermeiden und geeignete Anpassungen rechtzeitig veranlassen.
Motorik, Feinmotorik, Spastik und Ermüdung
Feinmotorische Aufgaben wie Knöpfen, Schreiben oder Handybedienung werden schwieriger. Greif- und Anziehhilfen, rutschfeste Unterlagen, leichte Bestecke und angepasste Kleidung sparen Kraft. Spastik lässt sich durch regelmäßige Dehnprogramme, warme Bäder, Lagerungswechsel und geeignete Positionierung lindern; Physiotherapie zielt auf Beweglichkeit, Haltung und Atemerleichterung. Für Gehen und Stehen sind Orthesen, Gehstützen oder Rollatoren sinnvolle Zwischenstufen; Stürze sollten konsequent analysiert und Präventionsmaßnahmen abgeleitet werden.
Ermüdung verlangt ein Energie-Management: Aktivität bündeln, Prioritäten setzen, Pausen einplanen. Nutzen Sie Tageskurven: körperlich Anspruchsvolles in „guten“ Phasen, Routinetätigkeiten in „schwächeren“ Phasen. Vermeiden Sie Überanstrengung, denn Erschöpfung kann die Sicherheit beim Schlucken und Gehen beeinträchtigen.
Bulbäre Funktionen: Sprechen, Schlucken, Speichelmanagement
Leises, näselndes oder verwaschenes Sprechen erschwert Verständigung. Logopädie stärkt Artikulation, Atem-Stimm-Koordination und vermittelt Strategien (z. B. kurze, geplante Äußerungen, Sprechtempo anpassen). Dysphagie zeigt sich u. a. durch Husten beim Essen, verlängerte Mahlzeiten, Gewichtsabnahme oder „steckenbleibendes“ Gefühl. Frühzeitige Abklärung, Konsistenzanpassung und ausreichende Kalorienzufuhr sind essenziell. Für Speichelmanagement kommen verhaltenstherapeutische Techniken, Lagerung, Absauggeräte und – nach ärztlicher Verordnung – medikamentöse oder gerätetechnische Optionen in Betracht.
Wichtig: Schlechte Tagesform = höheres Aspirationsrisiko. Planen Sie Mahlzeiten in wachen Phasen, reduzieren Sie Ablenkungen und setzen Sie auf sichere Sitzposition (aufrecht, Kopf leicht nach vorn, Füße geerdet).
Kognition/Verhalten (wenn betroffen): Planung, Antrieb, Emotionsregulation
Wenn das FTD-Spektrum beteiligt ist, können Antrieb, Planung und Emotionsregulation beeinträchtigt sein. Das zeigt sich in Initiativlosigkeit, Reizbarkeit oder risikoreichem Verhalten. Für die Pflege heißt das: klare, einfache Schritte, feste Tagesstruktur, Wiederholungen und visuelle Anker. Ein Notfall-Karteikärtchen („Ich habe ALS. Bitte sprechen Sie langsam. Ja/Nein-Fragen.“) unterstützt in fremden Situationen. Angehörige benötigen Entlastung und Anleitung, um Konflikte zu reduzieren und Sicherheit zu wahren.
NBA-Module: ALS-typische Einschränkungen im Pflegealltag
| NBA-Modul | Was wird bewertet | ALS-typische Beispiele | Dokumentationstipps |
| 1. Mobilität | Positionswechsel, Fortbewegen, Treppen | Unsicheres Gehen, Sturzneigung, Transfers nur mit Hilfe, Rollstuhlbedarf | Häufigkeit von Hilfen, Hilfsmittelbedarf, Sturzereignisse (Datum/Uhrzeit/Umstände) |
| 2. Kognitive/kommunikative Fähigkeiten | Verstehen, Mitteilen, Orientierung | Dysarthrie, leise Stimme, Eye-Tracking erforderlich; ggf. FTD-Anteile | Kommunikationswege notieren (Ja/Nein-Codes, Talker), Missverständnisse, Zeitbedarf |
| 3. Verhaltensweisen/psychische Problemlagen | Unruhe, Ängste, nächtliche Probleme | Angst bei Luftnot, Panik bei Sekretstau; Anpassungsstörungen, Reizbarkeit | Auslöser, Häufigkeit, erforderliche Interventionen (Beruhigen, Lagerung, Beatmungsmaske) |
| 4. Selbstversorgung | Körperpflege, An-/Auskleiden, Essen/Trinken | Hilfebedarf bei Waschen/Ankleiden; Essensdauer > 45 Min., Verschlucken | Konkrete Handgriffe, Hilfsmittel, Konsistenzen, Essensabbrüche, Gewichtsverlauf |
| 5. Krankheits-/Therapiebedingte Anforderungen | Medikation, Inhalation, Beatmung, Absaugen | NIV-Nutzung, Hustenassistenz, Absaugung, PEG-Versorgung | Gerätezeiten/Parameter, Schulungen, Versorgungsstörungen, nächtliche Ereignisse |
| 6. Alltagsleben/soziale Kontakte | Tagesstruktur, Teilhabe | Rückzug bei Fatigue/Sprachproblemen, Abhängigkeit von Assistenz | Plan, Frequenz sozialer Aktivitäten, benötigte Begleitung, Abbrüche durch Erschöpfung |
Atmung & Sekretmanagement (Sicherheitsüberblick)
Atemmuskelschwäche ist bei ALS häufig, aber gut überwachbar. Warnzeichen sind Belastungsdyspnoe, Orthopnoe (Luftnot im Liegen), morgendliche Kopfschmerzen, Tagesmüdigkeit, Konzentrationsstörungen und rezidivierende Atemwegsinfekte. Regelmäßige Kontrollen der Lungenfunktion und nächtlichen Atmung (z. B. Kapnometrie, Pulsoxymetrie nach ärztlicher Anordnung) helfen, rechtzeitig mit NIV zu beginnen. Hustenassistenz und Absaugung sichern die Sekretmobilisation; Inhalation und ausreichende Flüssigkeit verflüssigen Sekrete. Achtung: Reiner Sauerstoff ohne ärztliche Indikation kann bei neuromuskulärer Hypoventilation problematisch sein. Schulungen, Gerätechecks und Notfallpläne (inkl. Rufsystem) sind unverzichtbar.
Atemmuskel-Schwäche: Warnzeichen und regelmäßiges Monitoring
Beobachten Sie: Luftnot bei Belastung, flache Atmung, vermehrte Pausen beim Sprechen, Schlafstörungen, Kopfschmerzen am Morgen, Tagesmüdigkeit, alptraumartige Erlebnisse, Herzrasen oder Blaufärbung der Lippen. Orthopnoe zeigt sich, wenn im Liegen Luftnot entsteht und mehrere Kissen nötig werden. Wiederholte Infekte und ineffektiver Husten weisen auf Sekretstau hin.
Monitoring erfolgt interprofessionell: Lungenfunktion, Atemmuskelkraft, nächtliche Atmung. Im Alltag notieren Sie Symptome, Infekte, Sekretkonsistenz, notwendige Absaugungen, Hustenassistenz-Einsätze und NIV-Nutzungszeiten. Vereinbaren Sie regelmäßige Gerätekontrollen, maskenbezogene Hautchecks und planen Sie Ersatz bei Defekt. Ein Notfallplan (Was tun bei Luftnot/Sekretstau? Wen anrufen? Wo liegt die Ersatzmaske?) gehört griffbereit an den Pflegeplatz.
Nichtinvasive Beatmung (NIV) – Grundprinzipien und Schulungen
NIV (Nichtinvasive Ventilation) entlastet die Atemmuskulatur und verbessert Gaswechsel und Schlafqualität. Die Einleitung erfolgt ärztlich, idealerweise mit Schulung für Betroffene und Angehörige. Inhalte: Auf- und Absetzen der Maske, Leckagen erkennen, Hautschutz, Druckstellen vermeiden, Reaktion auf Panikattacken, Nutzung bei Infekten, Reinigung und Wartung. Gute Einbindung in den Tagesablauf erhöht die Akzeptanz: feste Nutzungsphasen, z. B. nachts und bei Ruhepausen.
Wichtig: Maskenwahl (Nasen-, Mund-Nasen-, Vollgesichtsmaske) richtet sich nach Anatomie, Toleranz und Sekretlage. Bei starker Dysphagie oder häufigem Speichelfluss sind Strategien zur Sekretkontrolle vor NIV-Start zu klären. Dokumentieren Sie Nutzungsstunden, Komfortprobleme, Hautirritationen, nächtliches Erwachen und subjektiven Nutzen.
Hustenassistenz, Absaugung, Sekretverflüssigung; Sauerstoffgabe nur ärztlich indiziert
Hustenassistenzgeräte (mechanische Insufflation/Exsufflation) unterstützen den Hustenstoß. Sie kommen präventiv (täglich) und bei Infekten zum Einsatz. Absauggeräte helfen bei oral-pharyngealen Sekreten; sichere Handhabung, hygienische Aufbereitung und das Erkennen von Alarmzeichen gehören zur Schulung. Sekretverflüssigung gelingt durch ausreichendes Trinken, Inhalation nach Anordnung und feuchte Raumluft; vermeiden Sie extreme Trockenheit.
Wichtig: Reine Sauerstoffgabe** ohne Hypoxämie-Indikation kann bei Hypoventilation die CO₂-Retention verschlechtern. Sauerstoff wird deshalb nur nach ärztlicher Entscheidung und unter Monitoring eingesetzt. Bei akuter Luftnot: beruhigen, aufrechte Position, Sekret mobilisieren (Hustenassistenz), Maske prüfen, ggf. Notruf 112.
Ernährung & Schlucken
Gewichtsverlust verschlechtert Prognose und Lebensqualität. Dysphagie früh zu erkennen und zu behandeln, schützt vor Aspiration und Mangelernährung. Dokumentieren Sie Husten beim Essen, Essdauer, Gewichtsverlauf und Müdigkeit. Logopädie und Ernährungstherapie empfehlen Konsistenzanpassungen (z. B. angedickte Flüssigkeiten, weiche Kost), geeignete Esshilfen und Trinkmanagement. Wenn orale Zufuhr nicht mehr ausreicht oder riskant wird, kann eine PEG-Sonde (Perkutane Endoskopische Gastrostomie) sinnvoll sein. Sie ermöglicht sichere Kalorienzufuhr und Medikamentengabe. Die Entscheidung sollte vorausschauend, interprofessionell und mit Blick auf Ziele und Lebensqualität getroffen werden.
Dysphagie erkennen: Husten beim Essen, Gewichtsverlauf dokumentieren
Achten Sie auf Zeichen: Husten, „Räusperzwang“, nasse Stimme, Essensreste im Mund, lange Mahlzeiten, Gewichtsabnahme, wiederkehrende Bronchitiden. Führen Sie ein Ess- und Gewichtsprotokoll. Planen Sie Mahlzeiten, wenn Sie wach und ausgeruht sind, und nehmen Sie aufrechter Sitzhaltung mit stabiler Kopf-/Rumpfposition ein. Kleine Bissen, bewusstes Schlucken, ggf. spezielle Schlucktechniken (aus der Logopädie) erhöhen die Sicherheit.
Hausmittel wie „mehr Flüssigkeit“ helfen nicht immer – bei Dysphagie können dünnflüssige Getränke das Aspirationsrisiko erhöhen. Lassen Sie sich zu Konsistenzstufen beraten und testen Sie dickflüssige Varianten. Prüfen Sie regelmäßig, ob die gewählte Stufe noch passt.
Konsistenzanpassung, Esshilfen, Trinkmanagement
Kostformen reichen von weich/mild bis passierter Kost; Flüssigkeiten können angedickt werden. Esshilfen: rutschfeste Unterlagen, Teller mit Rand, speziell geformte Löffel, angewinkelte Becher, Strohhalme mit Rücklaufstopp. Planen Sie ausreichende Kalorien und Proteine ein – nötig sind oft mehrere kleine Mahlzeiten. Medikamentengabe sollte ebenfalls schluckgerecht erfolgen; Tabletten ggf. zerkleinern oder in flüssiger Form (nur nach Rücksprache).
Trinkmanagement: regelmäßig, in kleinen Schlucken, bevorzugt angedickt bei Aspirationsgefahr. Vermeiden Sie Ablenkung, sprechen Sie wenig beim Essen und hören Sie auf, wenn Müdigkeit einsetzt. Sicherheit geht vor Menge.
PEG-Sonde: Indikation, Ablauf, Pflege und Dokumentation
PEG steht für Perkutane Endoskopische Gastrostomie. Sie ermöglicht enterale Ernährung, wenn die orale Zufuhr nicht ausreicht oder unsicher ist. Vorteile: sichere Kalorienzufuhr, Medikamentengabe, Entlastung bei langen Mahlzeiten. Der Eingriff wird endoskopisch durchgeführt. Pflegerisch wichtig: Hautpflege an der Einstichstelle, Durchspülen vor/nach Gabe, Hygieneregeln, Lagerung (30–45°) während der Ernährung, Beobachtung auf Schmerzen, Rötung, Leckage.
Dokumentieren Sie: Menge und Art der Sondenkost, Verträglichkeit, Übelkeit, Stuhlgang, Körpergewicht, Materialverbrauch. Auch mit PEG bleibt orale Freude am Essen möglich – nach individueller Einschätzung und mit sicheren Konsistenzen („Genussportionen“).
Kommunikation & Assistive Technologien
Kommunikation bleibt der Schlüssel zur Selbstbestimmung. Beginnen Sie früh mit Logopädie und sichern Sie die Kommunikationswege redundant: Schrift, Symbolkarten, Apps, Sprachausgabegeräte (Talker) bis hin zu Eye-Tracking-Systemen. Ergänzend helfen Umfeldsteuerungen (Licht, Türen, Telefon), Notruf- und Rufsysteme. Je früher Hilfen eingeführt werden, desto leichter gelingt die Adaption. Prüfen Sie Montage, Positionierung, Energieversorgung und barrierefreie Bedienkonzepte. Dokumentieren Sie, welche Technik funktioniert, welche Situationen schwierig sind und welches Training stattfand. So lassen sich Hilfsmittelverordnungen begründen und Anpassungen beschleunigen.
Logopädie, Stimm- und Sprachhilfen
Logopädie verbessert Artikulation, Atem-Stimm-Koordination und vermittelt kompensatorische Strategien (z. B. Chunking, klare Satzplanung, Energiemanagement beim Sprechen). Niedrigschwellige Hilfen: alphabetische/semantische Tafeln, Ja/Nein-Karten, Schreibtafeln, Text-zu-Sprache-Apps. Stimmen-Erhalt ist kein Zeichen von Schwäche – wiederholtes Training in kleinen Einheiten ist effektiv. Bei starker Dysarthrie sind Mikrofone mit Geräuschunterdrückung und klare Kommunikationsregeln im Umfeld hilfreich.
Auggesteuerte Kommunikationshilfen (Eye-Tracking), Talker, Schriftkommunikation
Eye-Tracking-Talker ermöglichen Steuerung über Blickbewegungen. Wichtig sind Sitzposition, Kopfstabilität, Beleuchtung und Kalibrierung. Touch- oder Tastersteuerung kann eine Zwischenlösung sein. Planen Sie Notfall-Szenarien: Was, wenn das Gerät ausfällt? Gibt es eine analoge Tafel griffbereit? Denken Sie an Stromversorgung (Ersatzakku, Ladeplätze) und Daten-Backup. Schriftkommunikation (Tastatur, Tablet) bleibt wertvoll – eventuell kombiniert mit Halterungen und angepasster Tastatur (Großtasten, Scan-Funktion).
Umgebungskontrolle, Notruf- und Rufsysteme
Umfeldsteuerungen (Smart-Home, Funksteckdosen, Türöffner) erhöhen Autonomie und Sicherheit. Rufsysteme sollten zuverlässig, einfach zu bedienen und nachts erreichbar sein. Prüfen Sie: Reichweite, Lautstärke, Vibrationsalarm, Anbindung ans Telefon/Internet. Legen Sie eine „Kommunikations-Go-Bag“ an: Ladegeräte, Ersatzschalter, analoge Tafel, Kurzanleitung, Kontaktliste.
Kommunikationshilfen bei ALS (Beispiele)
| Bedarf | Lösung/Beispiel | Einsatzkriterien | Verordnung/Kostenträger | Training/Wartung |
| Basis-Kommunikation | Buchstaben-/Symboltafel, Ja/Nein-Karten | Frühe Dysarthrie, Fatigue, Notfallreserve | Hilfsmittelberatung; oft kostengünstig | Einweisung Angehörige, griffbereit an jedem Sitzplatz |
| Schriftkommunikation | Tablet mit Text-zu-Sprache | Verständliche Schrift, Hände noch nutzbar | Ärztliche Verordnung, Hilfsmittelnummer je nach System | Haltung, Tastatur, Halterungen, Backup |
| Sprachausgabe-Talker | Dediziertes Gerät | Ausgeprägte Dysarthrie | Verordnung über Fachärztin/Facharzt; Kostenträger je nach Zuordnung | Anpassung, Wortschatz, Servicevertrag |
| Eye-Tracking | Blickeingabe-System | Hände/Stimmbildung eingeschränkt | Interdisziplinäre Begründung, Hilfsmittelanbieter | Kalibrierung, Lichtmanagement, Ersatzakku |
| Umfeldsteuerung | Smart-Home-Anbindung, Funkklingel | Sicherheits- und Komfortgewinn | Teilweise Hilfsmittel/Teilhabepaket | Regelmäßige Funktionstests |
| Notruf/Rufsystem | Funksender, Funkgong, Pflegeklingel | Tag/Nacht erreichbar | Pflegehilfsmittel je nach Fall | Tragekomfort, Wartung, Testalarm |
Mobilität, Lagerung & Sturzprävention
Mobilität verändert sich fortlaufend. Ziel ist, Sicherheit und Teilhabe zu erhalten und Pflege zu erleichtern. Das Spektrum reicht von Orthesen und Gehstützen über Rollatoren bis zu Aktiv- oder Elektrorollstühlen. Transfers werden mit Rutschbrett, Hebehilfen und Liftsystemen sicher. Lagerung beugt Schmerzen, Spastik, Kontrakturen und Druckschäden vor. Wohnraumanpassung (Bad, Türen, Rampen, Lifte) ermöglicht Alltagsautonomie und reduziert Sturzrisiken. Die Auswahl folgt dem aktuellen Funktionsstatus und wird regelmäßig überprüft. Dokumentation von Stürzen, Transferproblemen und Druckstellen unterstützt Verordnungen und Begutachtungen.
Rollstuhlversorgung (aktiv/elektrisch) und Transferhilfen
Ein Aktivrollstuhl eignet sich, solange Armkraft und Rumpfstabilität ausreichen; später erhöht ein Elektrorollstuhl die Reichweite und Sicherheit. Achten Sie auf Sitzschale, Kopfstütze, Kipp-in-Space-Funktion und kompatible Halterungen für Kommunikationsgeräte. Transferhilfen: Rutschbrett, Drehscheibe, Mobilisationsgurt, Stehlift, Deckenlifter. Eine frühzeitige Erprobung verhindert Überlastungen und Stürze. Schulen Sie alle Beteiligten in einheitlichen Transferabläufen.
Positionierung, Kontraktur- und Dekubitusprophylaxe
Regelmäßige Lagewechsel, druckentlastende Matratzen/Kissen, korrekte Sitzposition und Spastikmanagement sind zentral. Eine angepasste Sitzposition unterstützt Atmung, Schlucken und Kommunikation. Kontrakturprophylaxe: tägliche Bewegungsprogramme, eventuell Lagerungsschienen; Dekubitusprophylaxe: Hautkontrollen, Feuchtigkeitsmanagement, Mikrolagerungen. Notieren Sie Rötungen, Schmerzangaben und Lagerungsschemata.
Wohnraumanpassung: Bad, Türen, Rampen, Lifte
Barrierearme Zugänge, angepasste Türbreiten, Rampen oder mobile Schwellenrampen, rutschfeste Böden, Haltegriffe, bodengleiche Dusche, erhöhtes WC und Duschsitz erhöhen Sicherheit. Im Schlafzimmer sind Stellflächen für Lifter, Pflegebett und Geräte (NIV, Absaugung, Hustenassistenz) wichtig. Planen Sie Stromkreise und Notstromkonzept. Ein strukturierter Umbauplan mit Prioritäten (Sicherheit, Zugänglichkeit, Pflegeerleichterung) beschleunigt die Umsetzung.
Hilfsmittel & Umbau bei ALS
| Bereich | Maßnahme/Hilfsmittel | Zweck | Hinweise/Kostenträger |
| Gehen | Orthesen, Gehstützen, Rollator | Stabilität, Sturzprophylaxe | Regelmäßige Anpassung, Sturzprotokolle |
| Transfers | Rutschbrett, Drehscheibe, Steh-/Deckenlift | Schonung, Sicherheit | Einweisung aller Helfenden, Platzbedarf planen |
| Sitzen | Aktiv-/Elektro-Rollstuhl, Sitzschale | Druckschutz, Positionierung | Halterungen für Talker/Eye-Tracking integrieren |
| Pflege | Pflegebett, Antidekubitusmatratze | Lagerung, Hautschutz | Nachweis von Druckgefährdung dokumentieren |
| Bad | Duschsitz, Haltegriffe, rutschfeste Matten | Sturzprävention | Frühzeitig beantragen, Fotos beilegen |
| Zugang | Rampen, Türverbreiterungen | Barrierefreiheit | Steigungswinkel beachten, dauerhafte Lösungen planen |
| Umfeld | Smart-Home, Notruf | Autonomie, Sicherheit | Redundante Auslösung (Taster/Sprach-/Blick) |
Pflegegrad & Leistungen
Kurzüberblick (70–120 Wörter):
Der Pflegegrad wird nach dem Neuen Begutachtungsassessment (NBA) vergeben und bildet den individuellen Unterstützungsbedarf ab. Entscheidend ist, was tatsächlich an Hilfe benötigt wird – nicht nur die Diagnose. Dokumentieren Sie daher Tag- und Nachtbedarf, Hilfsmittel, Therapien und Krisenereignisse. Leistungen umfassen Pflegegeld, Pflegesachleistungen, Kombinationsleistungen, Entlastungsbetrag, Kurzzeit- und Verhinderungspflege sowie Zuschüsse zu wohnumfeldverbessernden Maßnahmen. Hilfsmittel werden in der Regel über die Krankenversicherung (SGB V) verordnet; Pflegehilfsmittel und bestimmte Entlastungsleistungen über die Pflegeversicherung (SGB XI). Bei invasiver Beatmung kann außerklinische Intensivpflege (AKI) relevant werden.
Pflegegrad beantragen: Nachweise, Pflegetagebuch, ärztliche Unterlagen
Beantragen Sie den Pflegegrad frühzeitig. Führen Sie ein Pflegetagebuch mit konkreten Tätigkeiten, Zeiten und Hilfebedarfen – besonders bei Kommunikation, Atmung (NIV-Zeiten, Hustenassistenz, Absaugung), Transfers und nächtlichen Ereignissen. Fügen Sie ärztliche Berichte (Neurologie, Pneumologie), Logopädie-/Physio-/Ergo-Berichte, Lungenfunktionsbefunde, Ernährungs-/Gewichtsdokumentation und Reha-Entlassungsberichte bei. Fixieren Sie Krisen (Infekte, Aspirationen, Stürze) mit Datum, Uhrzeit, Maßnahmen und Ergebnis. So wird der Bedarf nachvollziehbar.
Leistungen: Pflegegeld, Pflegesachleistungen, Entlastungsbetrag, Kurzzeit-/Verhinderungspflege
Leistungen lassen sich kombinieren. Pflegegeld unterstützt selbst organisierte Pflege, Pflegesachleistungen finanzieren ambulante Dienste. Kombinationsleistung verbindet beides. Der Entlastungsbetrag hilft bei Alltags- und Betreuungsleistungen; Kurzzeitpflege und Verhinderungspflege überbrücken Ausfälle und schaffen Erholung. Wohnumfeldverbessernde Maßnahmen fördern Umbauten (z. B. Bad, Rampen). Halten Sie Bewilligungen, Rechnungen und Nutzungsnachweise geordnet – das erleichtert Folgebewilligungen.
Schnittstellen: Hilfsmittel (SGB V) vs. Pflegehilfsmittel (SGB XI); AKI bei invasiver Beatmung
Hilfsmittel (SGB V): medizinisch notwendige Geräte und Produkte (z. B. NIV-Gerät, Hustenassistenz, Absauggerät, Rollstuhl). Pflegehilfsmittel (SGB XI): Pflegeerleichterung/-hygiene (z. B. Einmalhandschuhe, Bettschutzeinlagen, Pflegebettzubehör). Wichtig ist eine klare Begründung: Was verbessert das Hilfsmittel? Welche Risiken reduziert es? Bei invasiver Beatmung (Tracheostoma) kann außerklinische Intensivpflege (AKI) einschlägig sein; hier gelten besondere Qualitäts- und Qualifikationsanforderungen. Planen Sie Schnittstellen, damit Versorgung lückenlos bleibt.
Kernleistungen nach Pflegegrad (Überblick)
Hinweis: Beträge und Details können sich ändern. Prüfen Sie aktuelle Informationen Ihrer Kasse.
| Pflegegrad | Typische Leistungen (Auswahl) | Beispiele für Einsatz |
| PG 1 | Entlastungsbetrag, wohnumfeldverbessernde Maßnahmen (begrenzter Umfang) | Alltagsunterstützung, kleine Umbauten |
| PG 2 | Pflegegeld/Pflegesachleistung/Kombination, Entlastungsbetrag, Kurzzeit-/Verhinderungspflege | Regelmäßige Grundpflege, Begleitung, Hilfsmitteltraining |
| PG 3 | Wie PG 2, in höherem Umfang; zusätzliche Betreuungsangebote | Umfangreiche Hilfe bei Körperpflege, Transfers, Ernährung |
| PG 4 | Wie PG 3, erweitert | Tägliche umfassende Unterstützung, Atem-/Kommunikationshilfen |
| PG 5 | Umfassende Leistungen mit höchstem Bedarf | Rund-um-die-Uhr-Unterstützung, komplexe Versorgung inkl. Atmung/PEG |
Begutachtung realistisch gestalten
Kurzüberblick (70–120 Wörter):
Begutachtungen sollen den tatsächlichen Bedarf abbilden. Das gelingt, wenn Sie Alltag und Risiken realistisch zeigen – gute wie schlechte Tage. Legen Sie Pflegetagebuch, Arzt- und Therapieberichte, Hilfsmittel- und Gerätepläne vor. Benennen Sie nächtliche Ereignisse, Krisen und Aufwände durch Atmung, Sekretmanagement und Kommunikation. Demonstrieren Sie Hilfsmittel in der üblichen Situation, nicht „unter Adrenalin“. Ziel ist nicht, „besonders schlecht“ zu wirken, sondern verlässlich zu dokumentieren, welche Unterstützung notwendig ist, um Sicherheit und Teilhabe zu sichern.
Fortschreitenden Unterstützungsbedarf dokumentieren (Tag/Nacht)
Zeigen Sie, wie sich Hilfebedarf über den Tag verteilt: morgens (Pflege, Transfers, NIV-Entkopplung), mittags (Energieeinbruch), abends (Fatigue), nachts (Lagerung, NIV, Absaugung). Notieren Sie, was nicht mehr ohne Hilfe geht und welche Risiken bestehen, wenn Hilfe ausbleibt. Bilder/Pläne des Wohnumfelds (z. B. enge Türen, Stufen) veranschaulichen Hindernisse.
Bulbäre Einschränkungen, Kommunikations- und Atemhilfe darstellen
Beschreiben Sie Dysarthrie, Dysphagie, Speichelprobleme, den Bedarf an Talker/Eye-Tracking und wie lange die Kommunikation dauert. Zeigen Sie, wie häufig Sie NIV, Hustenassistenz und Absaugung benötigen und welche Schulungen stattfanden. Dokumentieren Sie Hautschutzmaßnahmen an Maskenauflagen und Druckstellenprophylaxe.
Krisenereignisse, Klinikaufenthalte und Reha-Berichte beifügen
Legen Sie Arztbriefe, Entlassungsberichte und Reha-Zusammenfassungen bei. Führen Sie ein Krisenlogbuch: Infektbeginn, Temperatur, Sekretfarbe, Hustenassistenz-Zyklen, Absaugfrequenz, NIV-Anpassungen, telefonische Rücksprache, Ergebnis. So wird ersichtlich, wie komplex die Versorgung ist und wie Pflegeleistungen Risiken minimieren.
Vorausplanung, Palliativversorgung & Rechtliches
Kurzüberblick (70–120 Wörter):
Vorausplanung gibt Sicherheit – für Sie und Ihr Umfeld. Eine Patientenverfügung (PV) hält Ihre Wünsche zu medizinischen Maßnahmen fest; eine Vorsorgevollmacht (VV) benennt Vertrauenspersonen, die entscheiden dürfen, wenn Sie es nicht können. Das gilt besonders für Fragen zu Beatmung, PEG, Reanimation und Klinikaufenthalten. Palliativversorgung (inkl. Spezialisierter Ambulanter Palliativversorgung, SAPV) verbessert Symptomkontrolle, Krisenmanagement und Koordination, ohne „aufzugeben“. Je früher diese Themen angesprochen werden, desto besser lassen sie sich im Sinne Ihrer Ziele gestalten.
Advance Care Planning: Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht
Halten Sie fest, welche Maßnahmen Sie wünschen oder ablehnen, unter welchen Umständen und mit welchem Ziel (Lebensverlängerung, Symptomlinderung, Lebensqualität). Besprechen Sie die Dokumente mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt und Ihren Angehörigen. Hinterlegen Sie Kopien an zentralen Orten und führen Sie eine Kurzzusammenfassung im Notfallordner.
Palliativpflege und Spezialambulante Palliativversorgung (SAPV) – Grundlagen
Palliativ heißt: Fokus auf Lebensqualität und Symptomkontrolle – zusätzlich, nicht anstelle anderer Behandlungen. SAPV-Teams unterstützen zu Hause mit Expertise in Atemnot, Schmerz, Sekretmanagement, Angst, Schlafstörungen und Krisen. Sie koordinieren mit Haus- und Fachärztinnen/-ärzten, Pflege, Hilfsmittelversorgern und Notdiensten. Ziel: vorausschauend planen, Eskalationen vermeiden, Entscheidungen im Sinne der Betroffenen treffen.
Entscheidungen zu Beatmung/PEG rechtzeitig besprechen
Sprechen Sie früh über NIV, mögliche Tracheotomie, PEG und deren Implikationen für Alltag, Pflege und Teilhabe. Legen Sie fest, wann eine Maßnahme begonnen, angepasst oder beendet werden soll – und wer Sie in dieser Entscheidung begleitet. So entstehen klare Handlungsleitlinien für Krisensituationen.
Angehörige, Entlastung & Netzwerke
Kurzüberblick (70–120 Wörter):
Angehörige tragen viel – emotional, organisatorisch, körperlich. Klare Rollen, feste Abläufe und Entlastungsangebote verhindern Überlastung. Nutzen Sie Schulungen zu Transfers, NIV, Hustenassistenz, Absaugung, PEG und Kommunikation. Planen Sie regelmäßige Pausen, Verhinderungs-/Kurzzeitpflege und Alltagsunterstützung. Selbsthilfe und Pflegestützpunkte vernetzen, informieren und helfen bei Anträgen. Ein benannter Case-Manager oder eine koordinierende Praxis entlastet in der Steuerung von Terminen, Hilfsmitteln und Genehmigungen.
Rollen klären, Aufgaben verteilen, Schulungen nutzen
Wer macht was? Wer kann vertreten? Fixieren Sie Abläufe schriftlich. Schulen Sie alle Beteiligten nach einheitlichen Standards. Legen Sie Notfallnummern, Gerätepläne und Kurzanleitungen sichtbar ab. Planen Sie Übergaben bei Schichtwechsel – auch im familiären Kontext.
Entlastungsbetrag, Kurzzeit-/Verhinderungspflege gezielt einsetzen
Nutzen Sie Angebote für Haushalt, Betreuung, Alltagsbegleitung und Urlaubsvertretung. Planen Sie freie Tage proaktiv, nicht erst in der Krise. Dokumentieren Sie die Inanspruchnahme – das erleichtert zukünftige Bewilligungen.
Selbsthilfe, Pflegestützpunkte, Case Management
Selbsthilfegruppen bieten Erfahrungsaustausch und praktische Tipps. Pflegestützpunkte informieren neutral zu Leistungen, Hilfsmitteln und Anträgen. Ein Case Management koordiniert Fachtermine, Hilfsmittellogistik und Anpassungen – besonders hilfreich bei komplexen Atem- und Kommunikationsbedarfen.
FAQ – ALS & Pflege
Kurzüberblick (70–120 Wörter):
Die häufigsten Fragen drehen sich um Alltagssicherheit, Hilfsmittel, Pflegegrad, Atmung, Ernährung/PEG, Kommunikation und Entlastung. Die Antworten sind kurz gehalten und verweisen auf die wichtigsten Handlungsprinzipien: frühe Planung, klare Dokumentation, Sicherheit zuerst, Leistungen kombinieren und regelmäßig anpassen. Nutzen Sie diese Übersicht als Einstieg und sprechen Sie Details mit Ihrem Behandlungsteam ab.
Wie erkenne ich, dass die Atmung schwächer wird?
Achten Sie auf Luftnot im Liegen, morgendliche Kopfschmerzen, Tagesmüdigkeit, leises Sprechen, häufiges Pausieren, wiederkehrende Infekte. Halten Sie Beobachtungen fest und informieren Sie frühzeitig Ihr Team.
Ab wann ist eine NIV sinnvoll?
Wenn Symptome oder Messwerte auf nächtliche Hypoventilation hindeuten. Die Einleitung erfolgt ärztlich; frühe Schulung erhöht die Akzeptanz und Sicherheit.
Darf ich zu Hause Sauerstoff nutzen?
Nur nach ärztlicher Indikation. Reine Sauerstoffgabe kann bei Hypoventilation problematisch sein. Sicherheitshalber immer medizinisch abklären.
Was tun bei plötzlicher Luftnot und Sekretstau?
Aufrecht lagern, beruhigen, Hustenassistenz anwenden, ggf. absaugen, Maske prüfen. Wenn keine schnelle Besserung: 112 rufen und Notfallplan bereithalten.
Wie dokumentiere ich Pflegeaufwand wirksam?
Pflegetagebuch mit Uhrzeit, Tätigkeit, Hilfebedarf, Risiken, Hilfsmittel, nächtlichen Ereignissen, Krisen. Kurze, präzise Einträge sind ausreichend – aber regelmäßig.
Welche Hilfsmittel bekomme ich über SGB V, welche über SGB XI?
SGB V: medizinische Hilfsmittel (z. B. NIV, Hustenassistenz, Absaugung, Rollstuhl). SGB XI: Pflegehilfsmittel und Entlastungsleistungen. Begründung und Dokumentation sind entscheidend.
Woran erkenne ich eine relevante Dysphagie?
Husten beim Essen, nasse Stimme, Essensreste, lange Essensdauer, Gewichtsverlust, häufige Bronchitiden. Logopädie und Ernährungstherapie einbeziehen.
Wann ist eine PEG sinnvoll?
Wenn orale Zufuhr nicht reicht oder unsicher ist. Entscheidung interprofessionell und vorausschauend treffen – PEG ergänzt, ersetzt aber nicht zwingend den Genuss kleiner sicherer Portionen.
Wie sichere ich Kommunikation bei schwacher Stimme?
Redundanz: analoge Tafeln, Schrift, Talker, Eye-Tracking. Stromversorgung, Halterungen, Backup-Pläne und Schulungen einplanen.
Was hilft gegen Speichelprobleme?
Haltungswechsel, Logopädie-Strategien, Absaugung; nach ärztlicher Rücksprache ggf. medikamentöse/technische Optionen. Trinkmenge und Inhalation können Sekrete positiv beeinflussen.
Wie beuge ich Stürzen vor?
Hilfsmittel passend wählen, Transfers schulen, Stolperfallen entfernen, gutes Licht, rutschfeste Böden, passende Schuhe. Sturzprotokoll führen und Maßnahmen ableiten.
Wie organisiere ich Entlastung für Angehörige?
Entlastungsbetrag, Verhinderungs-/Kurzzeitpflege regelmäßig nutzen, feste freie Zeiten planen. Aufgaben verteilen, Schulungen einfordern, Selbsthilfe einbinden.
Wie läuft eine Pflegegrad-Begutachtung ab?
Anhand der NBA-Module. Zeigen Sie den normalen Alltag inkl. Hilfsmittel, Tag-/Nachtbedarf, Krisen. Unterlagen bereithalten; nichts „schönreden“.
Können kognitive Veränderungen auftreten?
Ja, im FTD-Spektrum. Planungs- und Verhaltensänderungen sind möglich. Struktur, einfache Kommunikationswege, klare Grenzen und Entlastung helfen.
Was gehört in den Notfallordner?
Diagnosen, Medikamente, Beatmungs-/Gerätepläne, Patientenverfügung/Vorsorgevollmacht, Kontaktliste, Notfallplan (Atmung/Sekret), Kurzanleitungen, Ersatzmaterialliste.
Wer koordiniert die vielen Termine?
Idealerweise eine koordinierende Praxis/Case-Managerin oder ein SAPV-Team. Pflegestützpunkte helfen bei Leistungsfragen und Anträgen.
Muss ich alle Hilfsmittel sofort beantragen?
Nein. Planen Sie vorausschauend, erproben Sie und passen Sie an. Früh beginnen, aber bedarfsgerecht – mit klarer Begründung und Dokumentation.
Wie bleibe ich sozial aktiv?
Barrierearme Treffpunkte, digitale Kommunikation, kurze Einheiten zu guten Tageszeiten, verlässliche Begleitung. Kommunikations- und Mobilitätshilfen gezielt nutzen.
Fazit
Sicherheit und Lebensqualität bei ALS entstehen durch frühe, interprofessionelle Planung und konsequente Anpassung an den Verlauf. Drei Bereiche verdienen besondere Aufmerksamkeit: Kommunikation, Atmung und Ernährung/Schlucken. Sorgen Sie für redundante Kommunikationswege (analog und digital), etablieren Sie Monitoring, NIV und Hustenassistenz rechtzeitig und sichern Sie das Sekretmanagement. Erkennen und adressieren Sie Dysphagie früh – gegebenenfalls ergänzt durch eine PEG, um Kraft und Teilhabe zu erhalten. Im Leistungsrecht unterscheiden Sie klar zwischen Hilfsmitteln (SGB V) und Pflegehilfsmitteln/Entlastungsleistungen (SGB XI); bei invasiver Beatmung denken Sie an AKI. Dokumentation im Pflegetagebuch macht Bedarf sichtbar, erleichtert Begutachtungen und beschleunigt Genehmigungen. Binden Sie Angehörige aktiv ein, nutzen Sie Entlastungsangebote und erwägen Sie Palliativ- und SAPV-Strukturen – nicht als „letzten Schritt“, sondern als vorausschauende Unterstützung. So bleibt der Alltag planbar, sicher und möglichst selbstbestimmt.
